罕见病dmd都是男孩，儿子得了DMD没发病

《澎湃新闻》记者薛莎莎

2013年，姚颜锁带着小航来北京看病。 本文的照片都提供给了受访者

在操场上，少年们随意地跑着、跳着……

这些运动对河北石家庄18岁的航空公司来说是可望而不可及的。

两岁多，初学者走的航空公司总是很容易摔跤。 3岁时，小航被诊断为杜氏肌营养不良症。 5岁时，因服用延迟药物——激素，原本步履蹒跚的他小学时就胖了，留了胡子，遭到同学的嘲笑和欺凌。

积攒的感情，终于在他小学四年级的一天爆发了。 学校刚开学，航空公司就说：“我不想去学校！ ”他哭喊着。 “你为什么生我？ 为什么我会这样？ ”

父亲姚颜锁拥抱了儿子，才让他慢慢平静下来。 航先生告诉父亲，他几年前根据自己的症状进行过调查，知道自己患有杜氏肌营养不良症。 之所以不被大人知道，是因为害怕他们有压力。 姚锁的心像刀扎一样痛。

姚锁和小航在北京

从此姚颜锁辞职，投身公益组织，致力于宣传DMD、推动工作。

杜氏肌营养不良症简称DMD(Duchennemusculardystrophy )，是一种x连锁隐性遗传病，发病率约为1/3500的男性婴儿，又称“少见病常见病”。 患者一般在3至5岁出现症状，肌肉萎缩，若不及时介入治疗，一般在12岁前丧失行走能力，20至30岁左右死于心肺衰竭。 国内还没有特效药上市。

如今，与儿子交往18年的姚颜锁，面对儿子的“倒计时生命”，有了更多的接受和坦然。 期待儿子度过现在的每一天，特效药物早日上市。

在中学阶段，小航上楼需要父亲抱着。

确诊

航空公司现在身高1米4，体重100斤左右。 在DMD患者组中，他的身体维持得相当好。

他并不完全依赖轮椅，还能站立，但很费力，容易疲劳，走路“像老人一样”很慢，上厕所需要家人的手，上下楼需要父亲抱着，一切行动都要十分注意

DMD患者怕跌倒，轻则骨折，不能再站立，重则危及生命。

有一次，一家三口在吃饭。 姚颜锁和儿子聊天，很开心。 他说。 “你看，我们现在也很幸福。 我们三个在一起，多幸福啊。 除了我的主之外，你妈妈会照顾你。 ”

让姚颜锁没想到的是，航先生说：“啊，几年后可能会有白发人送黑发人。” 家人陷入了沉默。

18年前的12月17日，在石家庄的医院里，姚颜锁在产房外焦急地等待着儿子小航的到来。 他从护士那里接过娃娃，看到了这个小生命，那一刻，他真正明白了父亲对孩子、家人的责任。

两岁多了，小航在大人面前叽叽喳喳地唱儿歌，背唐诗。

有一天，小航的阿姨对姚颜锁说：“孩子走得很慢，总是摔跤。 请带他去检查一下身体。 ”。

发生了家庭的异常。

这几年航空公司用过的药。

在石家庄一家医院检查后，医生告诉姚颜锁可能是缺钙或脑瘫。 他带着儿子去了河北的另一家医院。 一位医生说是脑瘫，让他用脑瘫的康复方法治疗。 但另一名医生疑似杜氏肌营养不良症，请他到另一家医院进一步检查。

姚锁不知道这所谓的“肌肉萎缩症”是什么。 他曾经怀疑，这可能是因为孩子从小就不吃母乳，自己给孩子买的奶粉不够。

“回家一查，马上就晕菜了。 ’请回想一下儿子被诊断为DMD之前的事情。 姚颜锁说，从那时起就觉得天翻地覆，祈祷儿子绝对不要得这个病。

但是，最终儿子被确诊了。 在医生面前，这位父亲看到诊断书，哭了起来，不知所措。

长期研究DMD的复旦大学附属儿科医院神经肌肉分子病理诊断研究室主任李西华教授在接受《澎湃新闻》记者采访时表示，DMD患儿胚胎时基因发生突变，突变的基因与肌肉发育有关，对肌肉发育起到了保护作用该基因突变会导致患儿胚胎发育迟缓，3至5岁出现小腿大而硬、行走不稳、上下楼梯困难等症状。

航空补品

爆炸

无数个夜晚，姚颜锁和妻子辗转难眠，抱头哭泣。 工作以外的时间，他在书店里跑来跑去，翻医书找药方，上网搜索，只要有一点线索，他就像抓住了救命稻草。

他不断在网上发帖，建立QQ群，找到其他家长，询问治疗方法，互相安慰，获得慰藉。 带着儿子去了北京，期待有治疗方法，但没有什么起色。

李西华表示，目前全球公认的延缓DMD病情、提高肌力的方法是服用激素，辅以正确的康复治疗。 但激素只能延缓患儿肌肉萎缩，无法得到彻底的扭转和治愈。

李西华介绍，最好服用激素的时间是患儿的运动平台期，复旦儿科医院建议4岁，即患儿接种国家免疫计划疫苗后服用。 “6岁以后是DMD患儿的运动恢复期，6岁以后使用，效果只限于恢复期的运动能力。 ”

孩子的时间不等人。 三四岁，航空公司的小腿已经有点僵硬，走路摇摇晃晃的。

北京大学第一医院康复医学科康复治疗师秦伦介绍，DMD患儿3至4岁时，上楼费力，跑得慢，走路失足，挺起腹部，呈鸭步。 没有及时介入治疗的患儿5岁后蹲下来可能很困难。 十几岁就失去行动能力。 长大后，肌肉不能累及心脏，会引起心肺衰竭等。

让姚颜锁烦恼和犹豫的，是激素引起的副作用。 但考虑到最佳用药时间，在孩子5岁之前，他带着孩子回到石家庄，让儿子开始服用激素。

几年后，激素引起的副作用让航空公司觉得和同龄人不一样。 在小学阶段，他开始发胖，长了胡子，皮肤上长了疙瘩。 在同学眼里，“胖男人，胖男人”“走着走着就像个挺着肚子的上司”。

航空公司的画。

他总是被嘲笑，感觉到同学异样的眼神，被起了绰号，被低年级的同学嘲笑。 有时，航空公司和同学之间也发生争执。 在长大成人的他看来，这就是校园暴力。

姚锁知道，孩子的自尊心受到打击、被嘲笑后，他试图反抗，但无法抗拒。 “每个人都有自尊心，会‘长期’造成压力”。

长期积攒的感情，终于在他小学四年级的一天爆发了。 一开学，父母就为他准备上学的东西，航空公司说：“我不想上学！ ”他用尽全力哭喊。 “你为什么生我？ 为什么我会这样？ ”

姚锁把儿子抱在怀里，儿子才慢慢平静下来。 航先生对父亲说，他几年前根据自己的症状调查过。 之所以不被大人知道，是因为害怕他们有压力。

儿子的话，就像刀子刺进姚颜锁的心一样痛。

那一刻，他觉得不管发生什么事，他都必须奋斗一辈子才能战胜DMD。 他辞去了在石家庄稳定而工资低廉的工作，一个人去了北京，担任了北京爱DMD护理中心的执行主任。

另一方面，即使感情爆发后的航空公司在父亲的推荐下回到了学校，他面临的也是无限的孤独。

在小学阶段，航空公司几乎不向同学透露自己的病情。 航空公司告诉记者，他担心说了就没人陪他玩了。

但随着年龄的增长，同龄人变得更快、更高，航空公司的身高变化不大。 据父亲说，“上了五年级也和二年级的孩子一样高，即使别人去玩，他也不能自己坐在教室里动，也上不了楼梯。 渐渐地，朋友越来越少。 ”

青岛之旅，DMD的孩子们在海滩上玩。

倒计时

这几年，姚颜锁的心始终揪着。 他总是担心儿子在学校摔倒。 儿子初中的时候，男学生们说：“我变得更高更强了。 我们只有一米三。 如果被撞了或被打了，该怎么办？ ”

但是，他最担心的事情还是发生了几次。 初中的时候，儿子在学校摔倒过两次。 7月6日接受《澎湃新闻》采访的前一天，儿子在家里又摔倒了。

幸运的是，这几次跌倒并不严重。

妈妈早就辞职去照顾航空公司了。 到了初中，随着肌肉萎缩，航空公司的行为能力逐渐下降。 腿脚无力，不能抬脚下楼梯，不能上厕所。 妈妈每天去学校，照顾厕所。

航空公司决定说话。 他积极告诉同学们自己是DMD患者，并向他们普及了这种病的身体症状等。

“男学生吓了一跳，向他竖起了大拇指，说你很厉害。 ”儿子的这一举动，不仅出乎学生们的意料，也给姚颜锁带来了惊讶。 “十几岁的孩子，面对这样的压力时，他很勇敢。 ”

之后，班上的学生不仅没有欺负他，还积极地帮他下楼梯、上厕所。 姚锁说，就连脾气不好、看起来品德不好的孩子，也会用“石头剪子布的方法”，谁赢了，谁去帮助他们上厕所。

中考，小航考上了高中。 家人综合考虑了他的身体状况，决定还是让他在家自学高中课程。 父亲是他的“代购者”，负责为他买各种教材和课外书籍。

姚锁和小航都知道，在国内没有特效药上市的情况下，等待小航的是“倒计时的生命”。

说了这话，航空公司告诉记者，从宇宙的尺度来看，人是微生物，“对我来说没有什么可怕的”。

父亲总是很高兴。 这些年来，儿子的学习成绩一直很好，初中一半的时间不用在学校上课，他也考上了高中，现在不用上高中，儿子继续在家学习。

姚锁认为，儿子是否考上大学无关紧要，只要学习知识就可以了。 如果能考上大学就更好了。 儿子给自己制定了读法律和社会学的计划，学习后致力于为DMD患者争取更多的社会支持。

北京爱DMD爱心中心

满不在乎

姚锁经常觉得他好像不是在教育孩子，而是孩子用行动教了他很多智慧。

直到现在，想起儿子勇敢地向同学们讲述自己的病情，他也没想到儿子的内心这么坚强，这么坦率。

“就像今天的我现在为了公益站起来一样。 ”姚锁决定来北京的时候，其实公益是什么，公益不知道该怎么办。

他收集了各种资料，了解了各国关于DMD的研究进展、临床试验。 他只要收集在线课程学习公益基本知识，解决社会问题。

2017年，很多母亲在家长群聊中表示孩子想去看海。

“如果小时候不出来，长大后出来就更难了。 ”姚锁心里最清楚，DMD患儿们很孤独，很压抑，他们也想有朋友。

他决定实现孩子们的梦想，组织去青岛的旅行。 孩子们正在坐轮椅，该怎么移动？ 路线怎么计划？ 如果中途发生事故怎么办？ 这些对姚颜锁来说，都是挑战。

重庆的一位妈妈说孩子想去青岛，但她担心照顾不了孩子。 姚锁鼓励她，只要让孩子上火车，其他就交给他。 话已经说完了，但当时他没有任何好办法。

幸运的是，重庆的这个小病人和妈妈以及旅行团队顺利会合。 那次旅行，航空公司也去了。 他和伙伴们在沙滩上一起感受海风，度过了难忘的三天。

也许这就是他们有限的生命中唯一的看海。 在那次青岛之行后，这位重庆小患者再也没有旅行过。

这几年，他一直坚持着DMD的公益事业，如今姚颜锁收集的关于DMD的资料充斥着家中。 他还收集了大量康复视频，希望借助各平台发布DMD相关知识，将预防方法、治疗方法、康复方法向更多公众推广。

遇到公益组织的难题，他有时会求助于儿子，让儿子出主意。 如果有不知道会不会把患了DMD的事情告诉孩子的父母，就向儿子询问意见。 阿航觉得应该向孩子坦白。

事实上，很多孩子十六七岁就知道自己的生命只有二十多岁，无法接受，只能沉浸在悲伤中。

现在在家，姚颜锁叫儿子“小胖子”，儿子叫“胖”。 他们可以坦率地探讨DMD，探讨生命，什么都可以说。

“生命其实非常脆弱，人生短暂，享受现在的生活。 ”姚锁到了了解天命的年龄。 面对儿子的“倒计时生命”，希望儿子度过现在的每一天，同时关注特效药的进展，期待特效药早日上市。

资料来源：《澎湃新闻》